什么是KT综合征它的影像学表现是什么

文章来源:肺栓塞   发布时间:2020-2-3 17:00:00   点击数:
  

KT综合征是一种先天性血管发育异常疾病,全称Klippel-Trenaunay综合征,年由法国医师Klippel、Trenaunay首先报道,又称“先天性静脉畸形骨肥大综合征”,以葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征为主要表现。

这种疾病表现为一系列低流速复合型脉管异常,累计四肢和(或)躯干,包括皮肤CM/曲张的浅静脉/永存的胚胎性静脉通道(通常称为“缘静脉”或“Servelle”静脉)/异常的深部静脉/LM和生长发育障碍。今天,我们就一起来详细了解下KT综合征的影像学表现:

·传统X线片可以显示患肢的各种异常,包括患骨增长的长度/受累软组织增厚的厚度、受累软组织异常的密度,以及偶发的静脉石。

·MRI是研究病变区软组织成分的最好成像技术。软组织增厚可由LM、淋巴水肿、VM、异常的静脉通道以及皮下脂肪增厚引起。通常,患肢的肌肉会萎缩,但也可因淋巴管和静脉畸形浸润而增大。

·MRA或导管造影显示扩张的外周动脉分支,偶尔还有微瘘,但没有直接的动静脉分流。通常,MRA显示异常的静脉比正常的静脉要早。

·MRV和静脉造影能显示更多的异常,包括深静脉系统的发育不全/节段缺失或闭锁,浅静脉扩张和畸形,以及肌肉内或表浅静脉的异常,包括原始侧支或缘静脉。

·大约一半的KTS患者发现了永存的坐骨静脉(PSV)。异常的静脉网累及整个大腿和臀部/大腿根部和臀部或大腿下段。在典型的患者,通道可来自腘静脉或其分支,经过坐骨切迹,终止于髂深静脉系统。高位PSV低位PSV。

·异常静脉容易在标准的MRI序列上显示,通常在T1加权序列呈流空信号,在增强后的序列出现强化,在T2加权上和反转恢复序列上呈高信号或流空信号。

·缘静脉是足部、小腿和大腿外侧的皮下管道,其近端的回流是变化的,或者汇入异常的坐骨静脉,通过后部肌肉的股深静脉分支进入股静脉,在经过腰椎血管进入下腔静脉;偶尔也进入隐静脉。

·注射对比剂的静脉造影检查通常适合于需要进行侵入性治疗的患者。

·在年轻患者,缘静脉一般又粗又直。在老年患者,尤其是体位性低血压或肺栓塞的患者,通常可见皮下异常静脉明显迂曲,管腔内有血栓。

·KTS患者可伴有中枢神经系统血管性与非血管性异常。已报道过的KTS综合症合并中枢神经系统血管异常包括脊柱AVF、相对少见的大脑和脑动脉瘤、海绵状血管畸形、椎管内脂肪肿块。

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